156 kDa

本品仅可用于研究目的。该产品的诊断使用需要爱荷华大学研究基金会（爱荷华市214技术创新中心，IA 52242）的许可

肌营养不良蛋白聚糖是神经肌肉接头（NMJ）的重要元素。肌营养不良蛋白聚糖的基因表达为前体蛋白，该蛋白在翻译后被切割成156 kDa的细胞外周膜蛋白，称为α肌营养不良蛋白聚糖和43 kDa的跨膜蛋白β肌营养不良蛋白聚糖。后一种蛋白质包含PPxY基序，该基序促进与含有WW结构域的蛋白质（例如卵磷脂和肌营养不良蛋白）的结合。PPxY基序内酪氨酸892处的磷酸化可能调节c Src与β肌营养不良蛋白聚糖的相互作用，并抑制与WW域蛋白的相互作用。在骨骼肌中，β肌营养不良蛋白聚糖通常位于质膜上，但是Tyr892的磷酸化导致β肌营养不良蛋白聚糖与c Src一起定位于内体区室。因此，Tyr892处的磷酸化可能在NMJ形成过程中改变β肌营养不良蛋白聚糖的定位中起重要作用。

兔骨骼肌膜制剂。 克隆IIH6C4。

层粘连蛋白与肌营养不良蛋白聚糖结合的抑制： 一个独立的实验室已经在硝酸纤维素覆盖实验中显示，该抗体抑制125I-层粘连蛋白与肌营养不良蛋白聚糖的结合（Ervasti, J., et al.（1993））。

蛋白质印迹分析：该抗体的先前批次用于shRNA诱导后3个月的小鼠肌肉组织裂解液，以及同窝对照（ctrl）和LARGE无效阴性对照（myd）（Goddeeris，M.，et al.2013，Nature）。

免疫荧光：该抗体的先前批次用于检测小鼠肌肉组织中的α-肌营养不良蛋白聚糖/LARGE聚糖（Goddeeris，M.，et al.2013，Nature）。

研究子类别
肌肉生理学

研究类别
代谢

该抗-α-肌营养不良蛋白聚糖抗体，克隆IIH6C4，已经过验证可用于IH、FUNC和WB中对α-肌营养不良蛋白聚糖进行检测。

该抗体可识别α-肌营养不良蛋白聚糖/LARGE-聚糖，Mr 156 kDa。

小鼠腹水，溶于含有0.05%叠氮化钠和30%甘油的PBS中。
在-20ºC下液化。

未纯化

自收到之日起在-20°C可稳定保存1年。为了最大程度地回收产品，在取下盖子之前，将原始样品瓶进行离心。

对照
兔骨骼肌裂解液。

已通过蛋白质印迹法对兔骨骼肌进行常规评估。

蛋白质印迹分析：
该批次产品以1：1000-1：2000的稀释度，在兔骨骼肌中检测到α-肌营养不良蛋白聚糖/LARGE-聚糖。
注意： 使用WGA纯化的蛋白质可产生明显更干净的印迹和免疫沉淀。
肌营养不良蛋白聚糖的翻译后修饰可导致条带变宽。

浓度：请参考批次特异性浓缩物的分析证书。

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