05-593
抗-α-肌营养不良蛋白聚糖抗体，克隆IIH6C4
ascites fluid, clone IIH6C4, Upstate®
别名:
Dystrophin-associated glycoprotein 1, dystroglycan 1, dystroglycan 1 (dystrophin-associated glycoprotein 1), dystrophin-associated glycoprotein-1, LARGE-glycan, Large glycan
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关于此项目
UNSPSC Code:
12352203
NACRES:
NA.41
eCl@ss:
32160702
Clone:
IIH6C4, monoclonal
Species reactivity:
human, mouse, canine, rat, guinea pig, rabbit
Application:
IF, IHC, WB, inhibition assay
Citations:
96
biological source
mouse
antibody form
ascites fluid
clone
IIH6C4, monoclonal
species reactivity
human, mouse, canine, rat, guinea pig, rabbit
manufacturer/tradename
Upstate®
technique(s)
immunofluorescence: suitable, immunohistochemistry: suitable, inhibition assay: suitable, western blot: suitable
isotype
IgM
NCBI accession no.
UniProt accession no.
shipped in
dry ice
target post-translational modification
unmodified
Gene Information
human ... DAG1(1605)
General description
156 kDa
本品仅可用于研究目的。该产品的诊断使用需要爱荷华大学研究基金会（爱荷华市214技术创新中心，IA 52242）的许可
肌营养不良蛋白聚糖是神经肌肉接头（NMJ）的重要元素。肌营养不良蛋白聚糖的基因表达为前体蛋白，该蛋白在翻译后被切割成156 kDa的细胞外周膜蛋白，称为α肌营养不良蛋白聚糖和43 kDa的跨膜蛋白β肌营养不良蛋白聚糖。后一种蛋白质包含PPxY基序，该基序促进与含有WW结构域的蛋白质（例如卵磷脂和肌营养不良蛋白）的结合。PPxY基序内酪氨酸892处的磷酸化可能调节c Src与β肌营养不良蛋白聚糖的相互作用，并抑制与WW域蛋白的相互作用。在骨骼肌中，β肌营养不良蛋白聚糖通常位于质膜上，但是Tyr892的磷酸化导致β肌营养不良蛋白聚糖与c Src一起定位于内体区室。因此，Tyr892处的磷酸化可能在NMJ形成过程中改变β肌营养不良蛋白聚糖的定位中起重要作用。
Immunogen
兔骨骼肌膜制剂。 克隆IIH6C4。
Application
层粘连蛋白与肌营养不良蛋白聚糖结合的抑制： 一个独立的实验室已经在硝酸纤维素覆盖实验中显示，该抗体抑制125I-层粘连蛋白与肌营养不良蛋白聚糖的结合（Ervasti, J., et al.（1993））。
蛋白质印迹分析：该抗体的先前批次用于shRNA诱导后3个月的小鼠肌肉组织裂解液，以及同窝对照（ctrl）和LARGE无效阴性对照（myd）（Goddeeris，M.，et al.2013，Nature）。
免疫荧光：该抗体的先前批次用于检测小鼠肌肉组织中的α-肌营养不良蛋白聚糖/LARGE聚糖（Goddeeris，M.，et al.2013，Nature）。
蛋白质印迹分析：该抗体的先前批次用于shRNA诱导后3个月的小鼠肌肉组织裂解液，以及同窝对照（ctrl）和LARGE无效阴性对照（myd）（Goddeeris，M.，et al.2013，Nature）。
免疫荧光：该抗体的先前批次用于检测小鼠肌肉组织中的α-肌营养不良蛋白聚糖/LARGE聚糖（Goddeeris，M.，et al.2013，Nature）。
研究子类别
肌肉生理学
肌肉生理学
研究类别
代谢
代谢
该抗-α-肌营养不良蛋白聚糖抗体，克隆IIH6C4，已经过验证可用于IH、FUNC和WB中对α-肌营养不良蛋白聚糖进行检测。
Biochem/physiol Actions
该抗体可识别α-肌营养不良蛋白聚糖/LARGE-聚糖，Mr 156 kDa。
Physical form
小鼠腹水，溶于含有0.05%叠氮化钠和30%甘油的PBS中。
在-20ºC下液化。
在-20ºC下液化。
未纯化
Preparation Note
自收到之日起在-20°C可稳定保存1年。为了最大程度地回收产品，在取下盖子之前，将原始样品瓶进行离心。
Analysis Note
对照
兔骨骼肌裂解液。
兔骨骼肌裂解液。
已通过蛋白质印迹法对兔骨骼肌进行常规评估。
蛋白质印迹分析：
该批次产品以1：1000-1：2000的稀释度，在兔骨骼肌中检测到α-肌营养不良蛋白聚糖/LARGE-聚糖。
注意： 使用WGA纯化的蛋白质可产生明显更干净的印迹和免疫沉淀。
肌营养不良蛋白聚糖的翻译后修饰可导致条带变宽。
蛋白质印迹分析：
该批次产品以1：1000-1：2000的稀释度，在兔骨骼肌中检测到α-肌营养不良蛋白聚糖/LARGE-聚糖。
注意： 使用WGA纯化的蛋白质可产生明显更干净的印迹和免疫沉淀。
肌营养不良蛋白聚糖的翻译后修饰可导致条带变宽。
Other Notes
浓度：请参考批次特异性浓缩物的分析证书。
Legal Information
UPSTATE is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany
Disclaimer
除非我们的产品目录或产品附带的其他公司文档另有说明，否则我们的产品仅供研究使用，不得用于任何其他目的，包括但不限于未经授权的商业用途、体外诊断用途、离体或体内治疗用途或任何类型的消费或应用于人类或动物。
存储类别
12 - Non Combustible Liquids
wgk
WGK 2
flash_point_f
Not applicable
flash_point_c
Not applicable
B Wu et al.
Gene therapy, 21(9), 785-793 (2014-06-20)
Antisense therapy with both chemistries of phosphorodiamidate morpholino oligomers (PMOs) and 2'-O-methyl phosphorothioate has demonstrated the capability to induce dystrophin expression in Duchenne muscular dystrophy (DMD) patients in phase II-III clinical trials with benefit in muscle functions. However, potential of
Katharine M Sharpe et al.
Journal of muscle research and cell motility, 34(5-6), 395-405 (2013-10-08)
Heart disease is a leading cause of death in patients with Duchenne muscular dystrophy (DMD). Patients with DMD lack the protein dystrophin, which is widely expressed in striated muscle. In skeletal muscle, the loss of dystrophin results in dramatically decreased
Membrane organization of the dystrophin-glycoprotein complex.
Ervasti, J M and Campbell, K P
Cell, 66, 1121-1131 (1991)
Jihee Kim et al.
Skeletal muscle, 6, 3-3 (2016-02-24)
The defective glycosylation of α-dystroglycan is associated with a group of muscular dystrophies that are collectively referred to as the secondary dystroglycanopathies. Mutations in the gene encoding fukutin-related protein (FKRP) are one of the most common causes of secondary dystroglycanopathy
Huaiyu Hu et al.
Genes, 7(12) (2016-12-06)
Patients with type II lissencephaly, a neuronal migration disorder with ectopic neurons, suffer from severe mental retardation, including learning deficits. There is no effective therapy to prevent or correct the formation of neuronal ectopia, which is presumed to cause cognitive
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