抗VI型胶原抗体，克隆3C4

胶原α-3（VI）链（UniProt P12111；也称为胶原VIα-3多肽）由人的COL6A3基因（基因ID 1293）编码。VI型胶原是一种细胞外基质（ECM）成分，实际上存在于全部结缔组织中，包括软骨，骨骼，肌腱，肌肉和角膜，在其中形成与基底膜紧密关联的微纤维。除了将基底膜锚定在肌肉中的细胞周围基质上外，研究还表明胶原VI在细胞信号传导和细胞迁移中的作用。胶原VI的基本结构单元是由α-1（VI），α-2（VI）和α-3（VI）链（分别由COL6A1，COL6A2和COL6A3基因编码）组成的异源三聚体。α1（VI）和α2（VI）链的大小和域结构相似，它们包含335或336个氨基酸的三螺旋域，该区域是全部胶原的特征。三螺旋的侧翼是与在血管性假血友病因子中发现的A型域（VWA域）同源的域。α1（VI）和α2（VI）在三螺旋（N1）的N端包含一个VWA域，在螺旋的C端包含两个VWA域（C1和C2）。另一方面，α3（VI）链要大得多，具有10个N末端（N1–N10）和两个C末端VWA域（C1和C2），以及C末端区域中的其他几种可识别域（C3–C5）。COL6A1，COL6A2和COL6A3基因中的突变是Ullrich先天性肌肉发育不良（UCMD）和Bethlem肌病（BM）的已知原因。2008年还报告了另外三条VI型胶原链（分别由COL6A4，COL6A5和COL6A6编码的α4（VI），α5（VI）和α6（VI）链）。

克隆3C4靶向α-3（VI）链的非螺旋区。

未检测其他物种。

纯化人VI型胶原

表位：非螺旋形区域。

流式细胞术分析：使用从健康个体以及Ullrich先天性肌肉发育不良（UCMD）和Bethlem肌病（BM）患者分离的透性化和非透性化成纤维细胞，通过流式细胞术检测了代表性批次的细胞内VI型胶原保留（Kim，J.，et al.（2012）.Neuromuscul.Disord.22（2）：139-148）。
免疫细胞化学分析：代表性批次通过荧光免疫细胞化学检测了从Ullrich先天性肌肉发育不良（UCMD）和Bethlem肌病（BM）患者分离的培养成纤维细胞中的细胞外VI型胶原免疫反应性（Kim，J.，et al.（2012）.Neuromuscul.Disord.22(2):139-148; Allamand, V., et al. (2011).Skelet Muscle.1:30; Briñas, L., et al. (2010).Ann.Neurol.68(4):511-520; Jimenez-Mallebrera, C., et al. (2006).Neuromuscul.Disord.16(9-10):571-582; Tétreault, M., et al. (2004).Brain.129(Pt 8):2077-2084; Zhang, R.Z., et al. (2002).J. Biol. Chem. 277(46):43557-43564）。
免疫细胞化学分析：代表性批次通过荧光免疫细胞化学在SaOS-2转染子中检测到外源表达的野生型α3（VI）链以及具有G49A或G301V突变的α3（VI）链（Lamandé, S.R., et al. (2002).J. Biol. Chem. 277(3):1949-1956）。
免疫细胞化学分析：人MG63成骨肉瘤和原代包皮成纤维细胞培养物中的代表性批次免疫染色的细胞外VI型胶原原纤维（Bruns, R.R., et al. (1986).J. Cell Biol. 103(2):393-404; Engvall, E., et al. (1986).J. Cell Biol. 102（3）：703-710）。
免疫组织化学分析：一个代表性批次通过荧光免疫组化在移植人滑膜干细胞（hSSC）的小鼠的冷冻肌肉组织切片中检测到人VI型胶原免疫反应性（Meng, J., et al. (2010).Neuromuscul.Disord.20(1):6-15）。
免疫组化分析：代表性批次通过使用冷冻组织切片的荧光免疫组织化学检测了来自先天性肌肉发育不良（CMD）和Ullrich肌肉发育不良（UCMD）患者的肌肉和皮肤样品中的VI型胶原免疫反应性（Peat, R.A., et al. (2008).Neurology.71(5):312-321; Jimenez-Mallebrera, C., et al. (2006).Neuromuscul.Disord.16（9-10）：571-582）。
免疫沉淀分析：一个有代表性的批次共免疫沉淀 VI 型胶原蛋白 α1（V）和 2α（V）链与野生型 α3（VI）链，以及具有 G16S 或 G49A 突变的 α3（VI） 链。用α3（VI）G301V突变体观察到受损的α1（VI）和α2（VI）co-IP（Lamandé, S.R., et al. (2002).J. Biol. Chem. 277(3):1949-1956）。
免疫沉淀分析：来自MRC-5人肺成纤维细胞的Triton X-100提取物的代表性批次免疫沉淀的VI型胶原α链（Engvall, E., et al. (1986).J. Cell Biol. 102(3):703-710）。
电子显微镜分析：代表性批次在从Ullrich先天性肌肉发育不良（UCMD）患者分离的培养的成纤维细胞中检测到降低的细胞外VI型胶原免疫反应性（Zhang, R.Z., et al. (2002).J. Biol. Chem. 277(46):43557-43564）。
电子显微镜分析：代表性批次通过使用培养的人包皮成纤维细胞与VI型胶原蛋白原纤维的条带（非螺旋）区域结合而对细胞外细丝和原纤维进行免疫染色（Bruns, R.R., et al. (1986).J. Cell Biol. 103(2):393-404）。
斑点印迹分析：代表性批次在培养的SaOS-2转染子的培养基中检测到外源表达的野生型α3（VI）链以及带有G49A或G301V突变的α3（VI）链（Lamandé, S.R., et al. (2002).J. Biol. Chem. 277(3):1949-1956）。

研究子类别
ECM 蛋白

研究类别
细胞结构

经验证，该抗VI型胶原抗体（克隆3C4）可用于斑点印迹、电子显微镜检查、流式细胞术、免疫荧光、免疫组化（石蜡）和免疫沉淀检测VI型胶原α-3链。

计算得出343.7/321.4/113.2/278.2/134.7 kDa（亚型1/2/3/4/5原形式）和340.8/318.5/110.4/275.3/131.8 kDa（亚型1/2/3/4/5成熟形式）

未纯化。

液体

冻存于 -20°C。应避免反复冻/融循环。

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