抗多囊蛋白-1抗体，克隆E4（5F4D2）

多囊肾蛋白-1（UniProt P98161；也称常染色体显性多囊肾病1蛋白）由人类PKD1基因（基因ID 5310）编码。初级纤毛是一种基于微管的机械和化学感觉细胞器，在发育和组织稳态过程中协调一系列细胞通路，包括Hedgehog (Hh)、PDGFRα和Wnt信号传导。纤毛功能缺陷引起多种纤毛病，包括常染色体显性多囊肾病（ADPKD）。多囊肾蛋白-1（PC1）和多囊肾蛋白-2（PC2）是位于初级纤毛上的大型跨膜蛋白，在钙基信号传导中发挥重要作用。PC1是一种具有11-跨膜结构域的非典型粘附G蛋白偶联受体（aGPCR）。PC1在近膜GPCR裂解位点（GPS；氨基酸3012-3061）发育阶段依赖的方式，其中PC1在早期胚胎肾脏中大部分不裂解，但在出生后广泛裂解。GPS切割导致异二聚体PC1形式，其中N端片段（NTF）与跨膜C端片段（CTF）保持非共价结合。表达不可切割PC1的转基因小鼠在产后发生囊性肾病。

计算全长/GPS区域自动切割N端片段分子量：460.3/325.0 kDa（亚型1）、459.1/324.0 kDa（亚型2）、460.2/325.0 kDa（亚型3）。

FLAG标记的重组人多胱氨酸-1 C型凝集素结构域。

表位：C型凝集素结构域。

免疫组化分析：该抗体代表性批次的1:50稀释液在大鼠和小鼠肾组织切片中检测到多囊素-1的免疫反应性。
免疫沉淀反应分析: 从小鼠肺组织裂解物中免疫沉淀出具有代表性的多囊素-1（由马里兰州巴尔的摩马里兰大学医学院Feng Qian博士提供）。
免疫印迹分析: 在转染人或小鼠Pkd1 cDNA的HEK细胞的裂解物中检测到外源表达的多囊素-1，但在模拟转染的HEK细胞的裂解物中未检测到（由马里兰州巴尔的摩马里兰大学医学院Feng Qian博士提供）。
免疫印迹分析：代表性批次在转染全长Pkd1 cDNA的HEK细胞的裂解物中检测到多胱氨酸-1（PC1）GPS结构域顺式自动切割N端片段（NTF），但在模拟转染的HEK细胞的裂解物中未检测到（Kim, H., et al. (2014).Nat. Commun.5:5482）。
免疫细胞化学分析：采用双荧光免疫细胞化学方法对4%甲醛固定、0.1% Triton x -100渗透化小鼠胚胎成纤维细胞（mMEF）和集合管（CD）来源细胞的原代纤毛进行共染色，获得代表性批次和抗Arl13b抗体。在Pkd1敲除的mMEF中未检测到多囊素-1免疫反应性（Kim, H., et al. (2014).Nat. Commun.5:5482）。

抗多囊肾蛋白1抗体，克隆E4（5F4D2）是一种抗多囊肾蛋白1的抗体，用于免疫组织化学（石蜡）、免疫沉淀、免疫印迹、免疫细胞化学。

研究子类别
发育信号转导

研究类别
信号传导

克隆E4（也称克隆5F4D2）靶向多胱氨酸-1细胞外C型凝集素结构域和免疫染色野生型，但不靶向Pkd1敲除小鼠细胞（Kim, H.， et .(2014).Nat. Commun.5:5482）。

纯化的小鼠单克隆IgG1κ抗体，溶于含0.1 M Tris-甘氨酸（pH 7.4）、150 mM NaCl和0.05%叠氮化钠的缓冲液中。

蛋白G纯化

形式：纯化

自收到之日起，在2-8°C条件下可稳定保存1年。

通过免疫组化在人肾组织中进行了评估。

免疫组化分析：该抗体的1:250稀释液在人肾组织中检测到多囊肾蛋白-1免疫反应性。

浓度：请参考特定批次的数据表。

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