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Merck
CN

HPA039357

抗-WDR73 兔抗

Prestige Antibodies® Powered by Atlas Antibodies, affinity isolated antibody, buffered aqueous glycerol solution

别名:

抗-FLJ14888, 抗-HSPC264, 抗-WD重复结构域73

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关于此项目

UNSPSC Code:
12352203
NACRES:
NA.41
Human Protein Atlas Number:
Conjugate:
unconjugated
Clone:
polyclonal
Application:
IHC
Citations:
6
技术服务
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biological source

rabbit

conjugate

unconjugated

antibody form

affinity isolated antibody

antibody product type

primary antibodies

clone

polyclonal

product line

Prestige Antibodies® Powered by Atlas Antibodies

form

buffered aqueous glycerol solution

species reactivity

human

enhanced validation

recombinant expression
Learn more about Antibody Enhanced Validation

technique(s)

immunoblotting: 0.04-0.4 μg/mL, immunohistochemistry: 1:50-1:200

immunogen sequence

ISGFDGTVQVYDATSWDGTRSQDGTRSQVEPLFTHRGHIFLDGNGMDPAPLVTTHTWHPCRPRTLLSATNDASLHVWDW

UniProt accession no.

shipped in

wet ice

storage temp.

−20°C

target post-translational modification

unmodified

Quality Level

Gene Information

human ... WDR73(84942)

General description

WD重复域73(WDR73)属于WD重复域蛋白家族。该基序包含色氨酸(W)和天冬氨酸(D)的40-60个氨基酸。WDR73基因在肾脏和大脑中广泛表达,位于人染色体15q25.2上。

Immunogen

WD重复域73重组蛋白抗原表位标签(PrEST)

Application

兔抗WDR73抗体可用于免疫荧光显微镜检查,以确认截断的WDR73在肾小脑综合征中的作用。
成功使用该抗体的应用以及相关的同行评审论文如下所示。
免疫荧光分析(1篇论文)

Biochem/physiol Actions

WDR73在微管组织以及有丝分裂和细胞增殖的调节中起关键作用。WDR73和与细胞周期和细胞存活相关的蛋白质相互作用。WDR73基因突变会导致Galloway-Mowat综合征,这是一种罕见的遗传性疾病,主要影响脑和肾功能。截断的WDR73蛋白导致大脑分化不良,这种特征是基因遗传的。突变还与婴儿的神经退行性疾病有关,特别是与大脑的小脑有关。

Features and Benefits

Prestige Antibodies®是经过高度表征和广泛验证的抗体,同时还有一个优点是其每个靶标的所有可用表征数据都可以通过位于此页面顶部产品名称下方的人类蛋白质图谱门户进行访问。Prestige Antibodies®对其他蛋白质的独特性和低交叉反应性是通过严密的抗原区域选择、亲和纯化和严格的选择来实现的。每种Prestige 抗体都有相应的Prestige 抗原对照品,可在链接部分找到。

每种Prestige 抗体的检测方法如下:
  • 44种正常人体组织和20种最常见癌症组织的IHC组织阵列。
  • 364个人重组蛋白片段的蛋白阵列。

Physical form

磷酸盐缓冲盐水溶液,pH 7.2,含有 40% 甘油和 0.02% 叠氮化钠。

Other Notes

对应抗原APREST81550

Legal Information

Prestige Antibodies is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany

Disclaimer

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存储类别

10 - Combustible liquids

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WGK 1

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Not applicable

法规信息

低风险生物材料
常规特殊物品
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Recessive nephrocerebellar syndrome on the Galloway-Mowat syndrome spectrum is caused by homozygous protein-truncating mutations of WDR73
Jinks RN, et al.
Brain, 138(8), 2173-2190 (2015)
WDR73 mutations cause infantile neurodegeneration and variable glomerular kidney disease
Vodopiutz J, et al.
Human Mutation, 36(11), 1021-1028 (2015)
Nonsense mutation in the WDR73 gene is associated with Galloway-Mowat syndrome
Ben-Omran T, et al.
Journal of medical Genetics, 52(6), 381-390 (2015)
Loss-of-function mutations in WDR73 are responsible for microcephaly and steroid-resistant nephrotic syndrome: Galloway-Mowat syndrome
Colin E, et al.
American Journal of Human Genetics, 95(6), 637-648 (2014)
F C Tilley et al.
Scientific reports, 11(1), 5388-5388 (2021-03-10)
Several studies have reported WDR73 mutations to be causative of Galloway-Mowat syndrome, a rare disorder characterised by the association of neurological defects and renal-glomerular disease. In this study, we demonstrate interaction of WDR73 with the INTS9 and INTS11 components of

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