抗-α-肌营养不良蛋白聚糖抗体，克隆VIA4-1

156 kDa

注意： 本品仅可用于研究目的。 该产品的诊断使用需要爱荷华大学研究基金会（爱荷华市214技术创新中心，IA 52242）的许可

肌营养不良蛋白聚糖是与肌营养不良蛋白相关的糖蛋白之一，由3号染色体在智人中的5.5 kb转录本编码。有两个外显子被一个大的内含子隔开。剪接的编码蛋白质产物的外显子最终被切割成两个非共价结合的亚基，α（N端）和β（C端）。在骨骼肌中，肌营养不良蛋白聚糖复合物充当细胞外基质和细胞骨架之间的跨膜连接。α-肌营养不良蛋白聚糖在细胞外，与基底膜中的分区蛋白（α-2层粘连蛋白）结合，而β-肌营养不良蛋白聚糖是一种跨膜蛋白，与肌营养不良蛋白结合，肌营养不良蛋白是一种大型杆状细胞骨架蛋白，在杜氏肌营养不良症患者中不存在。肌营养不良蛋白与细胞内肌动蛋白电缆结合。以这种方式，认为将细胞外基质连接到细胞内肌动蛋白电缆的肌营养不良蛋白聚糖复合物可在肌肉组织中提供结构完整性。还已知肌营养不良蛋白聚糖复合物在肌肉中充当凝集素受体，在那里它可以调节凝集素诱导的乙酰胆碱受体在神经肌肉接头处的聚集。也有证据表明肌营养不良蛋白聚糖作为信号转导途径的一部分的功能，因为它表明Ras相关信号途径的介体Grb2可以与肌营养不良蛋白聚糖的胞质结构域相互作用。通常，肌营养不良蛋白相关蛋白复合物的异常表达是杜氏肌营养不良症，贝克尔肌营养不良症和严重的儿童常染色体隐性肌营养不良症的发病机理的基础。有趣的是，没有描述针对α-或β-肌营养不良蛋白聚糖的遗传疾病。
肌营养不良蛋白聚糖广泛分布在非肌肉组织以及肌肉组织中。在肾脏的上皮形态发生过程中，肌营养不良蛋白聚糖复合物显示为基底膜的受体。还已经报道了肌营养不良蛋白在小家鼠脑和神经视网膜中的表达。然而，肌营养不良蛋白聚糖在非肌肉组织中的生理作用仍不清楚。

兔骨骼肌膜制剂

使用该抗α-肌营养不良蛋白聚糖抗体（克隆VIA4-1）检测α-肌营养不良蛋白聚糖。 该抗体已发表并经验证可用于IH和WB。

研究子类别
细胞骨架

研究类别
细胞结构

识别α-肌营养不良蛋白聚糖/大聚糖。

含有0.05%叠氮化钠的培养上清液。

未纯化

自收到之日起在-20°C可稳定保存2年。避免反复冻融。为了最大程度地回收产品，在融化后和取下盖子之前，将原始样品瓶进行离心。

对照
小鼠、大鼠和人骨骼肌组织提取物或DU 145（人前列腺癌肿瘤）细胞裂解液

通过免疫印迹对兔骨骼肌进行了常规评估。

浓度：请参考批次特异性浓缩物的分析证书。

UPSTATE is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany

除非我们的产品目录或产品附带的其他公司文档另有说明，否则我们的产品仅供研究使用，不得用于任何其他目的，包括但不限于未经授权的商业用途、体外诊断用途、离体或体内治疗用途或任何类型的消费或应用于人类或动物。