抗-NOTCH 3/N3ECD抗体，克隆1E4

NOTCH3是一种神经元细胞命运调节蛋白，最初充当膜结合配体Jagged1、Jagged2和Delta1的受体。NOTCH3基因功能通过NOTCH3的细胞内结构域(NICD)起作用，其与RBPJ/RBPSUH形成转录激活复合物并激活分裂基因座增强子的基因，其最终影响细胞分化、增殖和凋亡程序。NOTCH3在胎儿和成人组织中广泛表达。NOTCH3蛋白在内质网中以无活性形式开始，然后在质膜中加工成活性形式。在功能上，NOTCH3被TACE裂解产生称为NEXT的膜结合细胞外片段，然后被γ-分泌酶裂解以从膜释放NICD细胞内肽，然后继续转移至细胞核以进行基因激活。NOTCH3的突变会导致脑动脉病，伴有皮层下梗塞和白质脑病综合征以及肌纤维瘤病婴儿2型疾病，这两种疾病都严重使遗传疾病衰弱。致病突变影响NOTCH3（N3ECD）外胚层结构域中表皮生长因子样重复结构域内的半胱氨酸残基。伴有皮层下梗塞和白质脑病(CADASIL)的脑常染色体显性遗传性动脉病的主要生化和组织病理学标志之一是N3ECD在血管平滑肌细胞的细胞表面积聚，并在疾病过程中退化。

观测分子量约260和约210 kDa
该抗体可检测全长NOTCH 3蛋白（约260 kDa）和外胚层结构域N3ECD（约210 kDa）。

对应于人NOTCH 3的带有His标记的重组蛋白。

免疫细胞化学分析：该抗体的一个代表性批次用于检测CADASIL血管平滑肌细胞中的NOTCH 3（Tikka, S., et al. (2012) Journal of Cerebral Blood Flow & Metabolism.1–10）。

免疫组织化学分析： 该抗体的一个代表性批次用于检测人血管平滑肌细胞&来自CADASIL脑组织的血管平滑肌细胞中的NOTCH 3（Jouet, A., et al. (2000) Journal of Clinical Investigation.105（5）:597-605）。

电子显微镜检查：该抗体的一个代表性批次用于检测来自CADASIL脑组织的血管的平滑肌细胞中的NOTCH 3（Jouet, A., et al. (2000) Journal of Clinical Investigation.105（5）:597-605）。

免疫组织化学分析： 该抗体的一个代表性批次用于检测CADASIL患者的血管中的NOTCH 3（Rouchox, M.M., et al. (2003) American Journal of Pathology.162（1）:329-342）。

免疫组织化学分析： 该抗体的一个代表性批次用于检测人结肠直肠癌中的NOTCH 3（Serafin, V., et al., (2011) Journal of Pathology.224（4）:448-60）。

研究子类别
发育信号传导

研究类别
细胞凋亡 & 癌症

该抗NOTCH 3/N3ECD抗体（克隆1E4）经验证可用于蛋白质印迹、免疫细胞化学和电子显微镜检查，以检测NOTCH 3/N3ECD。

该抗体可识别全长NOTCH 3蛋白和NOTCH 3外胚层结构域（N3ECD）。

形式：纯化

纯化的小鼠单克隆IgG1κ，溶于含0.1 M Tris-甘氨酸（pH 7.4）、150 mM NaCl和0.05%叠氮化钠的缓冲液中。

纯化蛋白G

自接收之日起，在2-8°C下可稳定保存1年。

通过蛋白质印迹法在MCF-7细胞裂解物中进行评估。

蛋白质印迹分析：1 µg/mL的该抗体在10 µg MCF-7细胞裂解物中检测到NOTCH 3&外胚层结构域（N3ECD）。

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