3-羟基戊二酸

Name: 3-羟基戊二酸
Brand: SIAL

analytical standard

别名:

β-羟基戊二酸, 3-羟基戊二酸

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About This Item

经验公式（希尔记法）:

C₅H₈O₅

CAS Number:

638-18-6

分子量:

148.11

Beilstein:

1705476

MDL编号:

MFCD06208235

UNSPSC代码:

12352106

PubChem化学物质编号:

329747978

NACRES:

NA.24

等级

analytical standard

质量水平

100

方案

≥95.0% (GC)

保质期

limited shelf life, expiry date on the label

应用

clinical testing

包装形式

neat

储存温度

2-8°C

InChI

1S/C5H8O5/c6-3(1-4(7)8)2-5(9)10/h3,6H,1-2H2,(H,7,8)(H,9,10)

InChI key

ZQHYXNSQOIDNTL-UHFFFAOYSA-N

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生化/生理作用

3-羟基戊二酸是一种戊二酸衍生物，是戊二酸血症I型的副产物。戊二酸尿症I型（戊二酰辅酶A脱氢酶缺乏症）是一种先天性代谢病，通常在婴儿期表现为急性脑病危象，常导致永久性运动障碍。研究表明，3-羟基戊二酸可作为GCDH（戊二酰辅酶A脱氢酶）缺乏症的生物标志物。有人认为，在酮症期间，3-羟基戊二酸的分泌量增加，这是戊二酰辅酶A脱氢酶缺乏症期间会发生的。对纹状体培养物的研究表明，IGF-1和FGF-2（bFGF）可降低纹状体神经元中3-羟基戊二酸的毒性。