D1033
单克隆抗-结蛋白抗体 小鼠抗
clone DE-U-10, ascites fluid
别名:
Anti-CDCD3, Anti-CSM1, Anti-CSM2, Anti-LGMD1D, Anti-LGMD1E, Anti-LGMD2R
产品名称
单克隆抗-结蛋白抗体 小鼠抗, clone DE-U-10, ascites fluid
biological source
mouse
conjugate
unconjugated
antibody form
ascites fluid
antibody product type
primary antibodies
clone
DE-U-10, monoclonal
mol wt
antigen 50-55 kDa
contains
15 mM sodium azide
species reactivity
rabbit, chicken, hamster, feline, lizard, sheep, rat, human, bovine, viper, mouse, goat
technique(s)
indirect immunofluorescence: 1:40 using formalin-fixed, paraffin-embedded sections of human tissue
microarray: suitable
western blot: 1:200 using chicken gizzard extract/whole extract of mouse myoblast C2C12 cells
isotype
IgG1
UniProt accession no.
shipped in
dry ice
storage temp.
−20°C
target post-translational modification
unmodified
Quality Level
Gene Information
mouse ... Des(13346)
rat ... Des(64362)
Application
小鼠抗结蛋白单克隆抗体可用于：
- 免疫组化染色
- 免疫印迹分析
- 免疫细胞化学
- 中间丝的免疫细胞化学定位
小鼠抗肌间线蛋白单克隆抗体适用于间接免疫荧光（使用福尔马林固定、石蜡包埋的人体组织切片，工作稀释度为1:20）、微阵列和蛋白印迹。它可用于所有类型肌肉细胞中肌间线蛋白中间丝的免疫细胞化学定位和z盘外周肌间线蛋白的定位。用于免疫印迹分析时，它能对肌间线蛋白进行特异性染色。它可用于肌肉组织肿瘤（平滑肌瘤和横纹肌肉瘤）中肌间线蛋白的标记。在一项研究中，它用于心脏细胞的免疫组化染色，通过工程组织探究心脏传导。将其用作检测培养细胞中肌间线蛋白表达的一抗，以研究肌间线蛋白基因突变作用。
Biochem/physiol Actions
结蛋白为肌肉组织提供机械强度。结蛋白基因突变会使骨骼蛋白质不平衡，从而导致Desminopathy肌病。该基因的突变损害心肌细胞中中间纤维的稳定性。
该抗体可将结蛋白定位在来自多个物种的培养细胞和组织切片以及来源于肌肉组织的肿瘤（平滑肌瘤、横纹肌肉瘤）中。
Disclaimer
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General description
抗结蛋白（小鼠 IgG1 亚型）单克隆抗体来自于小鼠骨髓瘤细胞和免疫小鼠脾细胞相互融合而产生的杂交瘤细胞。结蛋白含有一个头部结构域、四个α螺旋节段、三个非螺旋杆状节段和一个尾部结构域。它以二聚体和四聚体组装体的形式存在。结蛋白存在于平滑肌和横纹肌的Z线外围。
结蛋白是肌肉型中间丝的蛋白质亚基，主要存在于骨骼肌、心肌和平滑肌中。
Immunogen
来自猪胃的结蛋白
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存储类别
12 - Non Combustible Liquids
wgk
nwg
flash_point_f
Not applicable
flash_point_c
Not applicable
法规信息
动植物来源生物产品
此项目有
Myogenic differentiation potential of human tonsil-derived mesenchymal stem cells and their potential for use to promote skeletal muscle regeneration
Park S, et al.
International Journal of Molecular Medicine, 37(5), 1209-1220 (2016)
Functional characterization of the novel DES mutation p. L136P associated with dilated cardiomyopathy reveals a dominant filament assembly defect
Brodehl A, et al.
Journal of Molecular and Cellular Cardiology, 91, 207-214 (2016)
Phenotypic expression of a novel desmin gene mutation: hypertrophic cardiomyopathy followed by systemic myopathy.
Harada H, et al.
Journal of Human Genetics, 63(2), 249-249 (2018)
Desmin: a major intermediate filament protein essential for the structural integrity and function of muscle.
Paulin D and Li Z
Experimental Cell Research, 301(1), 1-7 (2004)
Saeyoung Park et al.
International journal of molecular medicine, 37(5), 1209-1220 (2016-04-02)
Stem cells are regarded as an important source of cells which may be used to promote the regeneration of skeletal muscle (SKM) which has been damaged due to defects in the organization of muscle tissue caused by congenital diseases, trauma
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