G4171
抗 葡萄糖脑苷脂酶（C 端） 兔抗
~1 mg/mL, affinity isolated antibody, buffered aqueous solution
别名:
抗 D-葡萄糖基-N-酰基鞘氨醇葡萄糖水解酶, 抗 GBA, 抗 GBA1, 抗 葡萄糖神经酰胺酶 (GlcCerase), 抗 葡萄糖苷酶，β (Gluc), 抗溶酶体葡糖脑苷脂酶
生物来源
rabbit
质量水平
偶联物
unconjugated
抗体形式
affinity isolated antibody
抗体产品类型
primary antibodies
克隆
polyclonal
表单
buffered aqueous solution
分子量
antigen ~60 kDa
种属反应性
human, mouse, rat
包装
antibody small pack of 25 μL
增强验证
recombinant expression
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浓度
~1 mg/mL
技术
western blot: 1-2 μg/mL using HEK293-T cells lysate expressing human glucocerebrosidase (GBA)
UniProt登记号
运输
dry ice
储存温度
−20°C
靶向翻译后修饰
unmodified
基因信息
human ... GBA(2629)
mouse ... Gba(14466)
一般描述
葡萄糖脑苷酶是一种具有葡萄糖神经酰胺酶活性的酶。戈谢病的病因是溶酶体水解酶葡萄糖脑苷酶缺陷。GBA突变会延缓或阻断GBA向内质网的转运。 抗葡萄糖脑苷酶(c端)抗体可用来孵育SDS-PAGE凝胶。抗葡萄糖脑苷酶抗体对人GBA有特异性反应。
免疫原
相应的于人葡糖脑苷脂酶 (GBA) 氨基酸 517-536 的合成肽，与 KLH 偶联。该序列在大鼠 GBA 中完全相同，在小鼠 GBA（单氨基酸替换）中高度保守。
应用
家兔的抗葡萄糖脑苷脂酶（C末端）抗体可用于
- 免疫组化
- 免疫印迹分析
抗葡萄糖脑苷脂酶（C 端）抗体可用于蛋白质免疫印迹法 和免疫印迹法。
生化/生理作用
在GBA基因突变的人体内葡萄糖脑苷脂酶（GBA）活性降低，并导致葡萄糖神经酰胺（GlcCer）积累。来自特定GBA突变患者的成纤维细胞在内质网中有延迟或阻滞GBA运输的作用。人GBA基因的突变可能有助于常见年龄相关痴呆症（即路易氏体痴呆症）的发展。多项研究表明，人GBA基因的突变与早发性帕金森病有关。
葡糖脑苷脂酶是一种具有葡糖神经酰胺酶活性的酶。溶酶体水解酶葡糖脑苷脂酶缺陷导致戈谢病。GBA 的突变将阻碍或阻碍 GBA 向内质网的转运。
外形
溶于含 15 mM 叠氮化钠的 0.01 M 磷酸盐缓冲盐水 (pH 7.4) 中。
其他说明
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储存分类代码
12 - Non Combustible Liquids
WGK
WGK 1
闪点(°F)
Not applicable
闪点(°C)
Not applicable
个人防护装备
Eyeshields, Gloves, multi-purpose combination respirator cartridge (US)
法规信息
常规特殊物品
此项目有
历史批次信息供参考:
分析证书(COA)
Lot/Batch Number
Reducing GBA2 activity ameliorates neuropathology in Niemann-Pick type C mice
Marques ARA, et al.
Testing, 10(8), e0135889-e0135889 (2015)
Gaucher disease paradigm: From ERAD to comorbidity.
Inna Bendikov-Bar, Mia Horowitz
Human Mutation, 33(10), doi: 10-doi: 10 (2012)
Inna Bendikov-Bar et al.
Orphanet journal of rare diseases, 9, 86-86 (2014-06-18)
Parkinson's disease (PD) is a movement neurodegenerative disorder characterized by death of dopaminergic neurons in the substantia nigra pars compacta of the brain that leads to movement impairments including bradykinesia, resting tremor, postural instability and rigidity. Mutations in several genes
Nahid Tayebi et al.
Molecular genetics and metabolism, 122(4), 198-208 (2017-11-28)
Mutations in GBA1 encountered in Gaucher disease are a leading risk factor for Parkinson disease and associated Lewy body disorders. Many GBA1 mutation carriers, especially those with severe or null GBA1 alleles, have earlier and more progressive parkinsonism. To model
Inna Bendikov-Bar et al.
Blood cells, molecules & diseases, 50(2), 141-145 (2012-11-20)
Gaucher disease (GD) is characterized by accumulation of glucosylceramide in lysosomes due to mutations in the GBA1 gene encoding the lysosomal hydrolase β-glucocerebrosidase (GCase). The disease has a broad spectrum of phenotypes, which were divided into three different Types; Type
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