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Merck
CN

SAB4200236

Sigma-Aldrich

单克隆抗核纤层蛋白 A/C 小鼠抗

clone 4C11, purified from hybridoma cell culture

别名:

抗 CDCD1, 抗 CDDC, 抗 CMD1A, 抗 CMT2B1, 抗 EMD2, 抗 FPL, 抗 FPLD, 抗 HGPS, 抗 IDC, 抗 LDP1, 抗 LFP, 抗 LGMD1B, 抗 LMNC, 抗 LMNL1, 抗 PRO1, 抗 肾癌抗原 NY-REN-32, 抗LMN1, 抗LMNA

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MDL编号:
MFCD01633588
UNSPSC代码:
12352203
NACRES:
NA.41

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生物来源

mouse

质量水平

200

偶联物

unconjugated

抗体形式

purified immunoglobulin

抗体产品类型

primary antibodies

克隆

4C11, monoclonal

表单

buffered aqueous solution

分子量

antigen ~72/63 kDa

种属反应性

mouse, rat, canine, human, monkey, hamster, bovine

包装

antibody small pack of 25 μL

浓度

~1.0 mg/mL

技术

immunoprecipitation (IP): suitable
indirect immunofluorescence: suitable
western blot: 0.1-0.2 μg/mL using whole extracts of human HeLa cells

同位素/亚型

IgG2a

UniProt登记号

P02545

运输

dry ice

储存温度

−20°C

靶向翻译后修饰

unmodified

基因信息

human ... LMNA(4000)
mouse ... Lmna(16905)
rat ... Lmna(60374)

相关类别

一般描述

核纤层蛋白A是核纤层的结构蛋白，核纤层是核包膜内表面下方中间丝（intermediate filament）的网状结构。核纤层的主要成分是可分为A型和B型的两种核纤层蛋白。A型和B型核纤层蛋白的特征是便于其组装为细丝的a螺旋杆结构域（rod domain ）、核定位序列， 以及用于靶向核膜的C末端CAAX盒（CAAX box）异戊二烯化序列。A型核纤层蛋白（A和C）通过交替剪接产生，分别产生664和572个氨基酸的蛋白质。核纤层蛋白A和C的前566个氨基酸相同。核纤层蛋白A前体有98个独特的氨基酸，合成后羧酸末端被法尼基化（farnesylated）。含有法尼基的最后18个氨基酸通过内切蛋白酶解去除，产生成熟的核纤层蛋白A。核纤层蛋白A/C单克隆抗体（小鼠IgG2a同种型）来源于杂交瘤4C11，该杂交瘤由小鼠骨髓瘤细胞和用人核纤层蛋白A的Ig折叠结构域免疫的BALB/C小鼠的脾细胞融合产生。

免疫原

用人核纤层蛋白 A 的 Ig 倍结构域免疫的 BALB/C 小鼠的脾细胞与小鼠骨髓瘤细胞融合产生的杂交瘤 4C11

应用

小鼠单克隆 4C11 抗核纤层蛋白 A/C 抗体用于标记核纤层蛋白 A 和/或 C，以通过免疫细胞化学和免疫组织化学 (IHC) 技术（如免疫印迹、免疫沉淀和免疫荧光）进行检测和定量。它被用作探针来确定核纤层蛋白 A 和/或 C 在核膜结构和功能中的存在和作用。该抗体可用于多种免疫化学技术，包括免疫印迹 (~72/63 kDa)、免疫沉淀和免疫荧光。

生化/生理作用

在体细胞中表达的核纤层蛋白可与染色质、核孔复合物和核包膜内膜的整合蛋白相互作用，例如LAP 1和2（核纤层蛋白相关多肽）、LBR（核纤层蛋白B受体）和核膜蛋白emerin。核纤层蛋白A和C的突变与多种罕见人类疾病有关，包括肌营养不良、脂肪营养不良，心肌病、神经病和早老综合征（统称为核纤层蛋白病）以及过早衰老（Hutchinson-Gilford早衰综合征）。在细胞凋亡期间，核纤层蛋白 A被裂解为47kDa的片段。核纤层蛋白A的裂解似乎对于细胞凋亡中的染色质凝缩和核分解（nuclear disassembly）至关重要。
小鼠单克隆克隆 4C11 抗核纤层蛋白 A/C 抗体可识别人、大鼠、小鼠、犬、仓鼠、猴和牛核纤层蛋白 A/C。

外形

溶于含有15 mM叠氮化钠的0.01 M磷酸盐缓冲液（pH 7.4）

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