抗-C9ORF72/C9RANT（poly-GA）抗体，克隆5E9

GGGGCC六核苷酸重复序列在人类9号染色体开放阅读框72或C9orf72（也称为ALSFTD、FTDALS；基因ID 203228）的非编码区中的扩增是家族性和散发性额颞痴呆(FTD)和运动神经元疾病(MND)中最常见的遗传异常，肌萎缩性侧索硬化症(ALS)是最常见的形式。正常人群中六核苷酸重复序列的数量为2至24，而在病理扩展的等位基因中发现多达数千个重复序列（700 - 4,400个重复序列）。在三个交替阅读框中，GGGGCC重复序列的非常规重复相关非ATG起始翻译(RANT)产生三种多肽，每种多肽分别由两个氨基酸的重复单元（二肽重复序列，DPR）、甘氨酸-丙氨酸(GA)、甘氨酸-脯氨酸(GP)和甘氨酸-精氨酸(GR)组成。这些DPR蛋白特别是在小脑皮层、海马体和大脑新皮层中形成内含物。这些内含物对泛素蛋白酶体系统(UPS)的标志物（包括泛素、类泛素和p62）也具有免疫反应性，但与FTLD-TDP（额颞叶变性伴TDP-43病理）和ALS案例中也发现的含有TDP-43的内含物不同。针对poly-GA、poly-GP和poly-GR序列的抗体可用于表征DPR病理与C9ORF72突变的神经解剖分布和临床病理关联。

该抗体识别C9ORF72/C9RANT（poly-GA）和其他含有poly-GA序列的蛋白。

含有poly-GA序列的聚乙二醇偶联的线性肽。

表位：Poly-GA

使用经验证可用于蛋白质印迹和免疫组织化学的抗C9ORF72/C9RANT克隆5E9抗体检测C9ORF72/C9RANT。

研究子类别
发育信号传导

研究类别
神经科学

蛋白质印迹分析：一个代表性批次检测到具有15个GA重复序列的重组GST融合（Mackenzie，I.R.，et al.（2013）.Acta Neuropahol.126（6）:859-879）。

免疫组织化学分析：一个代表性批次在C9ORF72突变病例的小脑中检测到具有15个GA重复序列的C9ORF72/C9RANT（Mackenzie，I.R.，et al.（2013）.Acta Neuropahol.126（6）:859-879）。

通过蛋白质印迹法使用具有15个GA重复序列的GST融合重组蛋白进行评估。

蛋白质印迹分析：0.05 µg/mL的该抗体检测到10 μg具有15个GA重复序列的GST融合重组蛋白

变量。在某些裂解物中可能会观察到其他未表征的条带。

形式：纯化

纯化的小鼠单克隆IgG1κ，溶于含0.1 M Tris-甘氨酸（pH 7.4）、150 mM NaCl和0.05%叠氮化钠的缓冲液中。

纯化蛋白G

自接收之日起，在2-8°C下可稳定保存1年。

浓度：请参考特定批次的数据表。

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